Beyincik Sarkması (Arnold Chiary Sendromu) Nedir?

Beyincik sarkması doğumsal bir anomali olarak ortaya çıkan ve beyincik dokusunun uç kısımlarındaki kafatası içerisinden başlayıp omurilik kanalı içerisine kadar sarkmasına verilen isimdir.Nadir olarak ortaya çıkan beyincik sarkması hastalığı kan uyuşmazlığı ve akraba evlilikleri nedeniyle ortaya çıkan bir hastalıktır. Beyincik sarkması hastalığına kadınlarda çok daha fazla rastlamak mümkündür. Tedavi edilmemesi halinde ani ölümlere sebep olan beyincik sarkması 20-30 yaş aralığında çok daha fazla kaşı karşıya kalınan hastalardan biridir. Beyincik sarkması hastalığı çocuklarda ve yaşlılarda çok daha az miktarda görülmektedir. Beyincik sarkmasının tam olarak nedeni bilinemese de bazı hazırlayıcı risk faktörleriyle ortaya çıktığı düşünülmektedir. Akraba evliliği, kan uyuşmazlığı, annenin hamilelik döneminde uygun olmayan ilaçlar kullanması, zor doğumlar ve radyasyona maruz kalınması beyincik sarkmasına neden olan temel etmenler arasında yer almaktadır.

Beyin Sarkması Tipleri

Beyincik sarkmasının 4 ayrı tipi bulunmaktadır. Beyincik sarkması tipleri şu şekildedir:

Tip-1 Beyincik sarkması hastalığının en sık görülen tipi Tip-1’dir. Bu tip hem erişkinlerde hem de çocuklarda görülebilmektedir.

Tip-2 Tip-2 beyincik sarkmasının nadir görülen türlerinden biridir. Özellikle yeni doğan bebeklerde gözlemlenen Tip-2 bel bölgesinde omurilik anomalisi olan bebeklerde görülmektedir.

Tip-3 Yeni doğan bebeklerin boyun bölgesinde ve omurilikte anomalisi bulunması halinde ortaya çıkan türlerden biridir.

Tip-4 Tip-4 beyincik sarkmasının en nadir görülen türlerinden biridir. Beyincik dokusunun gelişmemesi nedeniyle ortaya çıkan bu türde beyin e beyincik sarkmaktadır.

Beyincik Sarkması Neden Olur?

Beyincik sarkmasının nedenleri kesin olarak bilinmemektedir. Ancak beyincik sarkması genel olarak bebeğin anne rahmindeki gelişim süreci boyunca yaşanan problemler nedeniyle beyin oluşumunun olumsuz etkilendiği düşünülmektedir. Bebeğin anne karnında maruz kaldığı problemler beyincik sarkmasının meydana gelmesine neden olmaktadır. Beyincik sarkmasının nedenleri şu şekildedir:Alkol bağımlığıUyuşturucu madde bağımlılığıİltihapBeslenme programı çerçevesinde yeterinde vitamin, mineral ve diğer gıda takviyelerinin tüketilmemesiAnnenin hamilelik dönemi boyunca tehlikeli kimyasallara maruz kalması

Beyincik Sarkmasının Belirtileri

Beyincik sarkması belirtileri arasında baş ağrısı, boyun ağrısı, kol, sır, bel ve omuzda ağrı oluşumu gösterilebilir. Kulak çınlaması, bulantı, dengesizlik, ellerde uyuşma, baş dönmesi, titreme ve yürüme bozukluğu beyincik sarkması bulunan hastalarda en sık gözlemlenen belirtiler arasında yer almaktadır. Baş ağrısı beyincik sarması belirtilerinden olup ara sıra gözlemlenmektedir. Ancak ıkınma, hapşırma veya öksürme beyincik sarması olan hastaların sık sık yaşadığı belirtiler arasındadır. Bu hastalar çift görme, gözlerinin arka kısmında ağrı şikayeti, güneşe bakamama gibi belirtilerde yaşamaktadır. İlerlemiş beyincik sarkması hastalarında geceleri nefes darlığı, ses kısıklığı, kol ve bacakta güç kaybı ile yutma güçlüğü gibi istenmeyen durumlarda ortaya çıkabilir. Beyincik sarkması belirtileri başka hastalıkların belirtileriyle benzerlik göstermektedir. Bu nedenle beyincik sarkması hastalığı başka hastalığı taklit ederek hastalığı arka plana atmanızı sağlayabilir. Vertigo hastalığı beyincik sarkması hastalığı tarafından taklit edilen bir hastalıktır. Baş dönmesi ve dengesizlik belirtileri vertigo hastalığının belirtisi olmasına rağmen beyincik sarkmasında da görülen bir şikayettir. Kişilerde beyincik sarkması nedeniyle baş ağrısı şikayeti varsa migren teşhisi koyulması söz konusu olabilir. İleri derecede beyincik sarkması sorunu yaşayan kişilerde uyku apnesi teşhisi koyulabilmektedir. Uzun süreli beyincik sarkması şikayetleri bulunan hastalara depresyon tedavisi uygulanmaktadır.

Beyincik Sarkması Teşhisi Nasıl Konur?

Beyincik sarkması teşhisi için hastaların iyi bir nörolojik muayene olması gerekmektedir. Boyun, sırt, beyin ve bel bölgeleri görüntüleme teknikleri sayesinde kontrol edilmeli ve beyincik sarkması olup olmadığı tespit edilmelidir. Beyincik sarkması nedeniyle ortaya çıkan omurilik kistleri MR inceleme yöntemi sayesinde kolayca teşhis edilmektedir.

Beyincik Sarkması Tedavisi

Beyincik sarkması teşhisi koyulduktan sonra uygun tedavi yöntemlerinin belirlenmesi çok önemlidir. Beyincik sarkması tedavisinde hastalığın şikayet verip vermediği incelenmesi gereken bir konudur. Hastalık eğer şikayet veriyorsa mutlaka beyincik sarkması tedavi edilmesi gereken bir hastalık haline gelmiştir. Beyincik sarkmasının tedavisi cerrahi bir şekilde gerçekleştirilmektedir. Eğer beyincik sarkması rahatsızlığı tedavi edilmezse hastalık ilerler. Nadirde olsa bazı hastalarda bacak ve kolda felç durumları ortaya çıkabilir. Bunun yanı sıra hastalığı ilerleyen hastalarda solunum merkezi baskısı ortaya çıkarak hastaların ani bir şekilde ölmesine neden olabilir.Beyincik sarkması teşhisi ve tedavisi için uygun teknikler kullanılmalı ve hangi tip sarkma olduğu teşhis edilmelidir. Günümüzde teşhis ve tedavi yöntemleri son derece geliştiği için beyincik sarkması tanısı ve tedavisi hızlı ve koaly bir şekilde gerçekleştirilebilmektedir. Uygun cerrahi yöntemler kullanılarak yapılan beyincik ameliyatlarında başarı oranı çok yüksektir. Beyincik sarkması ameliyatları şu şekildedir:

Baskı Azaltma Ameliyatı

Beyin kökünde meydana gelen baskının azaltılabilmesi için öncelikle başın arka tarafında bir delik açılmakta ve kafatasından bir parça kemik alınmaktadır. Bu işlem sonrasında kafatası altında bulunan alanın genişlemesi amaçlanır. Omurganın üst kısmından alınan parça sayesinde beyin ve omurilik sıvısı rahatlıkla akmaya başlar.

Ventrilüloperitoneal Şant

Kafatasına delik açılmasıyla birlikte kateter yardımıyla sıkışmış olan sıvı alınır ve basınç miktarı azaltılır.

Endoskopik 3. Ventrikülostomi

Beyin çukuru duvarına küçük bir delik açılması suretiyle sıkışmış olan sıvı alınmakta ve beyin içerisinde meydana gelen beyin içi basınç azaltılmaktadır.

Omurilik Çözme Ameliyatı

Bazı çocuklarda omurilik bölümü omurgaya doğru olmayan bir şekilde bağlanmış olabilir. Böyle bir durumda yapılan ameliyatla omurilik omurgadan ayrılır ve omurgada oluşan gerilimin düşürülmesi amaçlanır. Ameliyat sonrasında tüm olumsuzluklar ortadan kaldırılmaktadır.

Beyincik Sarkmasında İlaç Tedavisi

Hiçbir belirtisi olmayan beyincik sarkması hastalıklarında doktorlar tarafından hastalığa hiçbir müdahale yapılması önerilmez. Böyle durumlarda hasta takip altına alınır. Beyincik sarkması ile ilgili hafif belirtiler söz konusuysa ağrı kesici ve yatıştırıcı ilaçlar verilir.