Bilinen Bir Tedavisi Olmayan ve Çocuklarda Görülen Kelebek Hastalığı Nedir?
Halk arasında 'kelebek hastalığı' olarak bilinen Epidermolizis Bülloza nedir? Nasıl ortaya çıkar? Tedavisi var mı?
Epidermolizis Bullosa yani halk arasında bilinen adıyla 'kelebek hastalığı' nedir?
Epidermolizis Bullosa, üst deri ve alt derinin yani epidermis ve dermis tabakasının yapışma eksikliği olarak tanımlanıyor. Bu dokunun eksikliği, özellikle çocuklarda travma olan bölgelerde, çarpmalarda, en ufak sürtünmede, kaşınmada üst derinin alt deriden ayrılması ya da su toplaması şeklinde görülüyor.
Bül diye adlandırılan bu su toplamalarının steril enjektörle patlatılıp, suyunun boşaltılması gerekiyor.
Boşaltılmadığı sürece, eksik olan doku bölgelerine yayılıyor ve bül büyüyor, dolayısı ile yaranın iyileşmesi daha uzun sürüyor. Bu yüzden hastanın takibi oldukça büyük önem taşıyor.
Deride kendisini gösteren Kelebek hastalığı, böbrek, kalp zarı, akciğer zarı gibi birçok dokuyu ve organı da etkileyebiliyor.
Hastalığın tanısı cilt biyopsisi ile konulabiliyor. Burun sırtından yanaklara doğru yayılan, güneşe maruz kalındığında artan kızarıklık, eklemlerde ağrı ve şişme, ateş, kilo kaybı gibi belirtileri vardır. Bunun yanında hasta ve ailesine yapılan genetik testlerde de tanı konulabiliyor.
Hastalığın bilinen bir tedavisi yok.
Yalnızca bazı medikal malzemelerle hastanın yaşam kalitesi arttırılmaya çalışılıyor. Bu da maddi olarak bir çok kelebek hastasının ve ailesinin zorluk yaşamasına sebep oluyor.
Üst deri, alt deriden travma ve çarpma ile ayrılmışsa açık yaraya sebep oluyor ve hastanın enfeksiyon riski kat kat artıyor.
Açık yaraya sadece kelebek çocuklar için kullanılan steril ve tek kullanımlık yara örtüleri mevcut. Bu yara örtüleri yaranın üzerine konuluyor, sargı ile sarılıyor ve sabitleniyor. Kıyafetlerin yaraya yapışmaması, enfeksiyon riskinin olmaması için kelebek hastalarının zaten kısıtlı olan yaşam kalitesini arttırmak için medikal malzemelere yani yara örtüleri, elastik sargı bezleri, steril iğne ucuna hayatları boyunca ihtiyaçları var.
90’ların başarılı şarkıcılarından Fulden Uras, uzun yıllardır sosyal medyadan kelebek hastası çocuklar için yardımlar topluyor.
Uras'ın kurduğu derneğin instagram sayfasına buradan ulaşabilirsiniz.
Yorum Yazın
Bu hastaligin bilinen bir tedavisi var aslinda... Sirf gonlunun istedigi yasam bicimi izin verdigi icin kuzenimle evleneyim demez isen, kendi ailen icin ... Devamını Gör
Etik kısmına girmek istemiyorum ama yakın kanbagın olan biriyle evlenirsen sadece bu değil bi cok genetık hastalıga da davetıye cıkarmiş olursun. Internette ... Devamını Gör
yani oldurmur surundurur anlasilan