Deforme Kol ve Bacaklar, Pul Pul Dökülen Bir Deri... Doğduğu Andan İtibaren İnsanı Acılarla Sınayan Palyaço Bebek Hastalığı
Doğduğunuz andan itibaren derinizin tıpkı bir balık gibi pul pul olduğunu, cildinizdeki kuruluğun inanılmaz boyutlara ulaşıp hareketlerinizi bile kısıtladığını ve her an enfeksiyon riskiyle tetikte yaşamak zorunda kaldığınızı düşünün. İşte, palyaço bebek hastalığı ile boğuşanların sıradan bir günü aynen böyle geçiyor...
Harlequin tipi iktiyozis ya da halk arasında bilinen adıyla palyaço bebek hastalığı, oldukça nadir görülen bir kalıtsal deri bozukluğu.
Adını İtalyan sokak tiyatrosundaki palyaçoya benzeyen Harlequin karakterinden alan hastalık, yeni doğan bebekler için ölümcül olsa da aralarında yaşam mücadelesini kazanıp hayata sıkı sıkı tutunanlar yok değil. Peki, bu hastalığı bu denli tehlikeli kılan ve gündelik yaşamı büyük ölçüde kısıtlayan şeyler nedir? Gelin, bir göz atalım.
Öncelikle vücudunuzu saran derinin tıpkı bir zırh gibi sert ve kuru olduğunu düşünün. Sıcaklık değiştikçe siz de değişiyorsunuz ve vücudunuz sürekli su kaybediyor...
Bu hastalıkla doğanlar, kıpkırmızı bir cilde ve pul pul dökülen bir deriye sahip. Aşırı keratinleşme yüzünden sertleşen ciltleri, esnekliğe sahip olmadığından hem hareket kabiliyetini zorlaştırıyor hem de sürekli çatladığından kişiyi enfeksiyona açık hale getiriyor. Ayrıca cildin sertliği nefes alma problemlerine yol açıyor. Yani bir anda solunumun durması veya nefes darlığı yüzünden fenalaşmanız mümkün.
Her 500 kişiden biri, palyaço bebek hastalığına neden olan çekinik geni taşıyor. Akraba evlilikleri, hastalığın ortaya çıkışını arttıran nedenlerden biri.
Hastalığın tedavisinde kullanılan Isotrex adlı ilaç sayesinde, bu şekilde doğan bebeklerin yaşama şansı ise artık çok daha yüksek. Tabii, ebeveynlerin sabırlı ve özverili olması bu süreçte çok büyük önem taşıyor. Çünkü normale göre 14 kat daha fazla keratin üreten bebeğin cildinin düzenli olarak nemlendirilmesi ve enfeksiyona karşı korunması gerekiyor.
Kulakları ve burnu gelişmeyen, uzuvları ise bükülemeyecek şekilde deforme olan hastalar bütün bunlara rağmen hayatta kalsalar bile işin bir de psikolojik boyutuyla uğraşmak zorunda kalıyorlar.
Ne yazık ki, palyaço bebek hastalığı ile mücadele edenlerin çoğu bir yandan da toplumun kötü zihniyeti ile baş etmek zorunda kalıyorlar. Hastaların çoğu, dış görünüşleri yüzünden alay konusu oluyor ve çevrelerindeki insanlar tarafından dışlanıyorlar. Bu kadar sıkıntının üzerine, bir de topluma karşı psikolojik savaş veriyorlar anlayacağınız...
Ama içlerinde kendi mutlu hikayelerini yazabilenler de olmuş. Yapamazsın diyenlere inat, genç yaşında hem aşkı bulan hem de anne olmayı başaran biri var: Stephanie Turner...
Stephanie, hayata tutunmakla kalmayıp bir de kendi peri masalını inşa etmiş. Böyle bir hastalıkla mücadele ederken anne olmayı istemek çok riskli olsa da o bu riski göze alıp dünyalar tatlısı iki çocuk doğurmuş. Bu hastalıkla mücadele ederken anne olan ilk kadın, Stephanie. Tabii, bu zorlu süreçte en büyük desteği ailesi ve eşi olmuş.
Dolu dolu bir hayat yaşayan ve başından geçenleri kaleme alan Stephanie, verdiği kararların hiçbirinden pişman olmadığını ve onu yargılayan insanlara rağmen yılmadığını anlatıyor satırlarında...
Bu neşe dolu genç anne, ne yazık ki 3 Mart 2017'de hayata gözlerini yumdu. Ama ardında Harlequin hastaları için bir umut ışığı bıraktı ve herkese ilham oldu. Tıpkı çirkin göründüğü için daha bebekken ailesi tarafından terk edilen ve her şeye rağmen yılmayan Mui Thomas gibi...
Stephanie, ebeveynlerinin sevgisine sahipti ancak Mui Thomas onun kadar şanslı değildi. Öz annesi, doğar doğmaz Mui'yi terk etmişti...
Sürekli ölecek gözüyle bakılan bir kız çocuğu, herkese inat hayata tutundu ve kendi sevgi dolu ailesini buldu. Tina ve Rog çiftinin evlat edindiği Mui, şimdilerde hastalığıyla ilgili insanları bilinçlendirmek ve farkındalık yaratmak için kolları sıvamış durumda. Farklı ülkelere gitti, deneyimlerini kaleme aldı ve yüzündeki gülümsemeyi hiç ama hiç kaybetmedi...
Keşfet ile ziyaret ettiğin tüm kategorileri tek akışta gör!
Test
Gündem
Magazin
Video
Yorum Yazın
bebekken olmeleri bir bakima bebekler için iyi olmus omur boyu aci yoksa
Ne kadar da dış görünüşü farklı olsada o bir BEBEK. Nasıl küçük bebekleri görünce yüzümüz gülüyor seviyoruz o enerjiyi bebeğe veriyoruz bU bebekler malesef o... Devamını Gör
Allah kimseye vermesin çok zor ya azıcık güneşte yanalım derimiz soyulsun ayar oluyoruz bunları düşünemiyorum bile